台東馬偕胸腔內科醫師伍國綸表示,特發性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)是一種原因不明的肺部疾病,表現為肺部結構的持續性疤痕形成,這會導致肺部不可逆的僵硬,類似絲瓜變成菜瓜布的過程,故此病也稱為菜瓜布肺。主要發生族群為50歲以上的中老年人及長期吸菸族群。
伍國綸說,菜瓜布肺的「喘咳累」等症狀,與其他肺部疾病很像,所以常被延遲診斷,但若未治療,肺功能將不可逆持續下降,並可能急性惡化導致呼吸衰竭與死亡。
菜瓜布肺常見症狀:
●乾咳持續超過2個月以上;
●逐漸加重的呼吸困難,最後連休息時都喘;
●吸氣時呈現短、爆裂音;
●經常感到疲勞和全身無力;
●鼓槌指。
伍國綸解釋,特發性肺纖維化患者因氧氣不足,導致血管異常擴張造成鼓槌指,可用2隻食指指甲相對測試,正常的雙指指床間會出現縫隙,但鼓槌指則無。
不過上述症狀也常常出現在一些老人常見的慢性病,如慢性阻塞性肺病、心臟衰竭、肺栓塞、慢性細支氣管炎、礦工肺、肺結核等,因此「特發性肺纖維化」據統計平均延遲診斷2.1年。
由於單憑症狀很難精準地做出診斷,所以需要臨床醫師生理評估及安排後續檢查,有賴高解析度電腦斷層掃描、肺功能測試及6分鐘走路測試等,必要時使用內視鏡切片或是胸腔鏡手術切片活檢,才可精準鑑別診斷。
伍國綸呼籲,民眾若乾咳時間超過2個月,常覺得累或手指出杵狀指的形狀,都應儘早就醫。雖然目前沒有治癒菜瓜布肺的治療方法,但藥物仍能減緩疾病進展、控制症狀、提高生活質量並減少併發症。
通過早期診斷、綜合治療和支持,患者可以獲得較好的管理和生活質量。重要的是,患者和家庭需要獲得適當的信息和支持,以應對這一挑戰。
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