幸福熟齡 - 從今開始，勾勒美好第二人生

樂壇天后席琳狄翁2022年自曝罹患「僵硬人症候群」暫別歌壇，直到巴黎奧運開幕式才驚喜復出。台灣也有一名女子2年多前開始出現肌肉僵硬感，「腳就像黏在地上，跨不出去！」一開始以為是運動傷害，但持續復健沒有改善，和來看到琳狄翁新聞才趕快就醫確診。醫師提醒，若出現下肢感覺異常且合併有步態問題，可盡速至神經內科就診。

我國《病人自主權利法》於2019年1月上路，是亞洲第一部以病人為主體的法律，5年多來累積8萬多人簽署預立醫療決定書。只是，若以我國成年人數來推算，簽署比率還不到1%。《病主法》最大推手、前立委楊玉欣，本身受罕病所苦。她說明，人生充滿無常，我們都會無法預期何時遭逢意外，在意識清楚時簽署預立醫療決定，「是立刻要做的事」。她認為，接受、拒絕醫療行為是基本人權，政府應全額補助預立醫療決定的諮商費用。前身為病人自主研究中心，現在於第一線推廣預立醫療決定的為愛前行基金會副執行長邱宇晨坦言：「在台灣，即便是年過六旬的退休族，都認為自己離生死議題還很遠，更遑論年輕族群。」（原文刊載於2024/8/20，數據更新時間為2024/10/14）

「多數病患恐懼的不是死亡，是未來會怎麼活著！」全台首位罕病立委、現任基隆市社會處處長楊玉欣，她同時也是亞洲首部病人自主權利法的推手。19歲那年楊玉欣突然跌倒爬不起來，緊急就醫才發現罹患 罕見疾病 「三好氏遠端肌肉無力症」，身體的癱瘓處會逐漸從遠端肌肉向內擴散，且無藥可醫。罹患罕病，讓楊玉欣比一般人更早體悟到生死，她說：「我們每個人都是潛在的病人」，無常隨時會降臨。

脊髓性肌肉萎縮症（Spinal Muscular Atrophy）簡稱SMA，台灣SMA發生率約為1.7萬分之1。SMA是一種體隱性遺傳退化性的 罕見疾病 ，起因於第五對染色體的SMN1（Survival motor neuron 1）基因變異，無法製造完整SMN蛋白，導致脊髓運動神經元退化，造成患者全身肌肉無力及萎縮，且漸進性失去全身自主運動、咳嗽、吞嚥等功能。SMA患者常合併四肢關節攣縮或脊柱側彎等併發症，大都是重度或極重度肢體障礙患者。SMA患者智力正常，自民國90年設立總統教育獎以來，共有33人次獲獎，表彰他們於逆境中仍能奮發向上、樂觀進取的毅力和精神。

為什麼要替退休生活提早做準備？不可逆的高齡化趨勢，造就了養老危機，長壽成了人類最新的風險。大多數人心裡多半有種焦慮：錢花完了，人還死不了，怎麼辦？除此之外，通貨膨脹問題似乎日漸惡化，錢變得越來越薄！還有，養兒也已經不再能防老，子女別成了啃老族就已經萬幸！既然別人都不能指望，只好靠自己。

癌症是目前全球死因首位，每年導致逾880萬人死亡，且人數逐年成長；而在台灣，癌症自1982年起即盤據國人死因第1名，僅2022年就有近5.2萬人癌逝，平均每4分19秒就有1位國人罹癌。儘管生醫技術日新月異，癌症已非不治之症，但在醫療生技的開發上，卻因高風險而往往面臨資金斷炊的窘境，也延緩癌症醫療的相關進程。中央研究院院士、世界知名金融工程學者及生物金融學創始人羅聞全（Andrew Wen-Chuan Lo）日前受邀來台，他以「金融科技如何幫助癌症醫療」為題發表演說，分享如何運用金融工程與數據分析，提出創新的生物製藥商業模式，突破醫藥科研界的資金瓶頸，也為資金投資尋找新出路，讓更多新藥有機會問世。

今周刊編按：國內神經醫學與 罕見疾病 權威、台北榮總周邊神經科主治醫師兼科主任宋秉文11月1日離世，享壽70歲。台灣神經 罕見疾病 學會證實，「宋秉文醫師在臺北榮民總醫院走完人生最後一段路，過程平靜安詳」。據了解，宋秉文一生致力於推動台灣神經遺傳疾病的學術研究與國際交流，為該領域學術巨擘，即使在病中仍心心念念學術，主持編纂「小腦萎縮症的臨床試驗」專書，彙集當代學者研究精華並於今年付梓出版。台北榮總副院長王署君表示，宋秉文堪稱醫師科學家典範，即便在人生最後這3年身體不舒服，仍致力編纂專書，用一根手指，一字一字打出來。

如果你出生就被判定只能活21歲，會怎麼面對人生？患有先天性成骨不全症的陳靜琪並未放棄人生，藉著父親說的「一句話」，克服了50多回的傷病折磨，找到了摯愛，在面對多次的生死考驗，生命教會了她什麼？

「可能睡一覺醒來，就突然變得視力模糊、肢體無力、手腳發麻，讓人沒辦法正常上班、上課，生活大受影響。你可以想像，多發性硬化症會對患者造成多麼大的心理壓力！」林口長庚紀念醫院神經內科張國軒醫師指出，「幸好現在已有多種藥物可以使用，能夠減少復發的機會，將病情控制得很穩定。只要和醫師好好配合，便能維持良好的生活品質！」

台大心理系畢業的作者吳東軒，擁有名校光環，理應握有人生勝利組的入場券，卻在確診罹患率只有4萬分之一的 NF2 （多發性神經纖維瘤第二型）後，從此踏上不同的人生道路。他所罹患的 罕見疾病 ，會有大小腫瘤不停在體內生長，目前沒有根治方法。腫瘤長到哪，生命威脅就到哪，可能是癱瘓、失明、失去聽力，或是終身無法自理。「不正常的目標，就要用不正常的方法才能完成。因確診罕病而人生走上岔路的那一天，我加速完成了夢想：創業、結婚、買房。」過好人生本來就不容易，但如果有病的話，人生又會更難一點。確診後在又反覆又折磨的療程中，他歷經數次照30秒、吐3小時的放射治療；摘過1顆5公分的腦瘤；跟剛求婚的女友在手術前交待好幾次遺言……但同時，卻也領悟出自己到底該用怎樣的方式活著。